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  <author_name>mako-s-kurowassan0411</author_name>
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  <blog_title>おもちの人生色々</blog_title>
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    <anon>病気や体について</anon>
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  <description>息子の前では笑顔でいる事。 悲しい辛い涙は流さないと心に決めた。１５年前‥ 原発性免疫不全症候群 X連鎖重症複合免疫不全症と診断された当時生後8ヵ月の次男末っ子。 約10万人に１人 男の子が発症する遺伝による難病。 X連鎖の遺伝形式の疾患では、母親が保因者の場合、生まれてくる男児は2分の1の確率で発症し、女児は2分の1の確率で保因者となります。🔴原発性免疫不全症候群 ＜X連鎖重症複合免疫不全症＞ 通常生後数か月以内に日和見感染を含む様々な重症感染症を発症し、根治的治療である造血幹細胞移植を行わなければ生後１年以内に死亡。 T細胞がまったく存在しないため、B細胞は免疫グロブリンを産生できず、免疫…</description>
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  <published>2018-10-22 12:00:22</published>
  <title>造血幹細胞移植をしないと1歳まで生きられない</title>
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